Farbverdünnungsalopezie beim Großen Münsterländer (BHFD, MLPH): Warum Sie es am Wurftag sehen und nicht erst mit zwei Jahren

Fazit: Beim Großen Münsterländer zeigt sich die Farbverdünnung nicht als „blauer Hund“, sondern als Black Hair Follicular Dysplasia (BHFD) – die schwarzhaarige Variante der Farbverdünnungsalopezie. Und sie ist nicht adult einsetzend, sondern von Geburt an sichtbar. Von Bomhard et al. (2006, Veterinary Dermatology 17:182-188) haben vier betroffene Große Münsterländer über die ersten 19 Lebenswochen wöchentlich beprobt: Die Welpen kamen bereits mit silbrig-grauem statt schwarzem Haar zur Welt, verursacht durch Melaninverklumpung im Haarschaft. Die Follikelveränderungen schritten von der Bulbusregion über Isthmus und Infundibulum bis zu dysplastischen Haarschäften fort – der Haarausfall entwickelte sich ausschließlich in den pigmentierten Arealen, während das Weiß der Scheckung normal blieb. Genetisch liegt die Ursache im MLPH-Gen (D-Lokus); Drögemüller et al. (2007, Journal of Heredity 98:468-473) fanden bei Großen Münsterländern mit BHFD hochsignifikant assoziierte SNPs um Exon 2. Praktisch heißt das: Beim Großen Münsterländer erkennen Sie das Problem am Wurftag, nicht erst mit zwei Jahren – ein silbrig geborener Welpe in einem schwarz-weißen Wurf ist der Befund. Ein Gentest kann den Verdünnungsstatus klären, aber nicht vorhersagen, ob ein verdünnter Hund tatsächlich Haare verliert. Bei Haarverlust, brüchigem Fell oder wiederkehrenden Hautentzündungen wenden Sie sich bitte an Ihre Tierarztpraxis – Hypothyreose und Demodikose müssen zuerst ausgeschlossen werden.

Warum der Große Münsterländer ein Sonderfall ist

LenaFarbverdünnung kenne ich nur von blauen Hunden. Der Münsterländer ist doch schwarz-weiß.

Jonas ReuterGenau das ist der Punkt. Bei gescheckten Rassen betrifft der Defekt nur die schwarzen Partien – das Weiß bleibt intakt.

Die Farbverdünnungsalopezie wird meistens am Dobermann erklärt: ein durchgehend blauer Hund, der ab dem ersten Lebensjahr Fell verliert. Beim Großen Münsterländer stimmt an diesem Bild praktisch nichts – und trotzdem ist es dieselbe Genetik.

Der Große Münsterländer ist eine schwarz-weiß gescheckte Rasse. Der Verband Große Münsterländer e.V. geht auf den 1919 in Haltern gegründeten Zusammenschluss für die langhaarigen schwarz-weißen Vorstehhunde des Münsterlandes zurück; die Farbe ist Teil der Rassedefinition. Wenn der Melanosomentransport gestört ist, trifft das folglich nur die schwarz pigmentierten Haare. Das Weiß enthält kein Eumelanin und bleibt unauffällig.

Daraus ergibt sich ein völlig anderes klinisches Bild als beim einfarbig verdünnten Hund:

• Der Haarausfall ist nicht symmetrisch über Flanken und Bauch verteilt, sondern folgt dem Scheckungsmuster – kahle schwarze Platten neben normal behaartem Weiß
• Er ist damit am lebenden Tier sofort als pigmentabhängig erkennbar, ohne Histologie
• Und er beginnt nicht im Erwachsenenalter, sondern ab Geburt

Genau dieser dritte Punkt ist der Grund, warum die Rasse für die Erforschung der Erkrankung so wertvoll war.

Die 19-Wochen-Studie: Was von Bomhard tatsächlich beobachtet hat

Von Bomhard et al. (2006) haben eine Studie durchgeführt, die bei spät einsetzenden Erkrankungen kaum möglich ist: Sie haben vier betroffene Große-Münsterländer-Mischlinge über die ersten 19 Lebenswochen wöchentlich Haut beprobt und den gesamten Krankheitsverlauf von Anfang an dokumentiert.

Die Befunde in der Reihenfolge, in der sie auftraten:

• Bei Geburt: Die Welpen hatten silbrig-graues statt schwarzes Haar – Folge einer Melaninverklumpung im Haarschaft. Der Defekt ist also bereits pränatal wirksam
• Follikuläre Progression: Die Verklumpung begann im Haarbulbus, erfasste danach Isthmus und Infundibulum und führte schließlich zu dysplastischen Haarschäften
• Alopezie: In den pigmentierten Arealen entwickelte sich fortschreitender Haarverlust

Der ultrastrukturelle Befund ist der eigentlich aufschlussreiche Teil. Die Melanozyten im Haarbulbus waren dicht pigmentiert und enthielten reichlich Stadium-IV-Melanosomen – sie hatten also normal produziert. Aber den benachbarten Matrix-Keratinozyten fehlten die Melanosomen. Die Fabrik lief; die Auslieferung fand nicht statt. Die Autoren postulieren daraus einen Defekt im intrazellulären Melanosomentransport als pathogenetischen Mechanismus.

Das passt exakt zu dem, was das Gen tut. MLPH kodiert Melanophilin, ein Verbindungsprotein im Transportapparat, der Pigmentgranula an die Zellperipherie bringt. Philipp et al. (2005, BMC Genetics 6:25) sequenzierten das canine MLPH-Gen, fanden 48 Sequenzvarianten und zeigten die Kosegregation mit dem Verdünnungsphänotyp. Drögemüller et al. (2007) identifizierten anschließend bei Dobermännern sowie bei Großen Münsterländern mit BHFD hochsignifikant assoziierte SNPs um Exon 2 und benannten die Kandidatenmutation MLPH:c.-22G>A – heute d1.

Welle et al. (2009, Journal of Heredity 100 Suppl 1:S75-S79) ergänzten die Korrelation zwischen MLPH-Genotyp und tatsächlichem Melaninphänotyp bei verdünnten Hunden.

d1, d2, d3 – und welcher Test für welche Rasse

LenaReicht ein Standard-Test am D-Lokus für meinen Hund aus?

Jonas ReuterFür den Münsterländer ja, für andere Rassen nicht. Es gibt drei unabhängige Verdünnungsvarianten.

OMIA:000031-9615 führt drei voneinander unabhängige Allele:

• d1 – MLPH:c.-22G>A. Weit verbreitet; unter den dokumentierten Rassen finden sich Großer Münsterländer, Dobermann, Deutscher Pinscher, Zwergpinscher, Deutscher Schäferhund, Dackel, Gordon Setter, Rhodesian Ridgeback
• d2 – MLPH:c.705G>C, beschrieben von Bauer et al. (2018, Animal Genetics). Bisher nur bei Chow-Chow, Sloughi und Thai Ridgeback
• d3 – MLPH:c.667_668insC, Frameshift (p.His223Profs*41), beschrieben von Van Buren et al. (2020, Genes 11:639) bei Italienischem Windspiel, Chihuahua, Pekingese, Shih Tzu, Yorkshire Terrier, Tibet-Dogge, Sheltie, Pumi und Mudi

Für den Großen Münsterländer ist d1 die relevante Variante. Ein d1-Test genügt hier – anders als bei den oben genannten Klein- und Windhundrassen.

Die Testlandschaft im deutschsprachigen Raum bildet diese Aufteilung ab. LABOKLIN in Bad Kissingen führt „D-Lokus d1 (Dilution, Farbverdünnung)“ und „D-Lokus (seltene Varianten d2, d3)“ als zwei getrennt bestellbare Untersuchungen. Wer den falschen Auftrag erteilt, bekommt ein korrektes Ergebnis auf die falsche Frage. LABOKLIN weist außerdem ausdrücklich darauf hin, dass derzeit kein genetischer Faktor bekannt ist, der verdünnte Tiere mit CDA-Symptomen von solchen ohne unterscheidet.

Material, Dauer, Kosten. Als Probenmaterial akzeptiert das Labor 0,5 ml EDTA-Blut, zwei Backenabstriche oder einen eNAT-Spezialtupfer. Die Bearbeitungsdauer beträgt für d1 3-5 Werktage nach Probeneingang und für d2/d3 1-2 Wochen — die seltenen Varianten laufen also nicht nur getrennt, sondern auch spürbar länger. Die verbindlichen Preise stehen im LABOKLIN-Leistungsverzeichnis; zur Größenordnung: die britische Schwestergesellschaft listet den D1-Test mit 48,00 £ inkl. MwSt., jede weitere Untersuchung aus derselben Probe mit 24,00 £ — Sammeleinsendungen aus einem Wurf oder einem Zwinger sind deshalb deutlich günstiger als Einzelaufträge. Innerhalb Deutschlands und Österreichs ist die Einsendung unkompliziert; für Einsendungen aus der Schweiz gilt, dass die Schweiz nicht zur EU gehört — hier führt der Weg über die Schweizer LABOKLIN-Landesseite, Abrechnung in CHF, und der Zollweg ist einzuplanen. Als EU-Alternative bietet Genomia (Tschechien) d1 sowie d2 und d3 als getrennt bestellbare Einzeltests mit Preisangabe in EUR an. Zuchtrelevante Befunde lassen sich in der Regel direkt in die Zuchtunterlagen übernehmen.

Zuchtrecht: § 11b TierSchG und was er hier bedeutet

Dieser Abschnitt betrifft Zuchtinteressierte im gesamten deutschsprachigen Raum – und er ist der Grund, warum das Thema hier anders diskutiert wird als in den USA.

§ 11b des Tierschutzgesetzes verbietet die Zucht mit Wirbeltieren, wenn züchterisch geförderte oder in Kauf genommene Merkmale zu Beeinträchtigungen führen. Der Tatbestand ist nach der Auslegung der Sachverständigengruppe Tierschutz und Heimtierzucht erfüllt, wenn erblich bedingte morphologische oder physiologische Veränderungen beziehungsweise Verhaltensstörungen auftreten, die mit Schmerzen, Leiden oder Schäden verbunden sind und die Selbstaufbau-, Selbsterhaltungs- oder Fortpflanzungsfähigkeit beeinträchtigen.

Wie ist BHFD einzuordnen? Nüchtern betrachtet:

• Der Haarverlust selbst ist kosmetisch – ein kahler Hund leidet daran nicht unmittelbar
• Die rezidivierenden bakteriellen Follikulitiden und die fehlende Schutzfunktion des Fells sind es nicht. Bei einem Vorstehhund, der bei jedem Wetter im Feld und im Wasser arbeitet, ist ein defektes Deckhaar ein funktionelles und kein ästhetisches Problem

Österreich und die Schweiz regeln dasselbe anders. Das österreichische Tierschutzgesetz verbietet die Zucht, wenn vorhersehbar ist, dass für das Tier oder seine Nachkommen Schmerzen, Leiden, Schäden oder Angst damit verbunden sind; die Tierschutzombudsstelle Wien dokumentiert die Auslegung und die Kritik an ihrer praktischen Durchsetzung. In der Schweiz verlangt Art. 25 der Tierschutzverordnung (TSchV), dass die Zucht auf gesunde Tiere ausgerichtet wird, die frei von Merkmalen sind, die ihre Würde verletzen; die Verordnung des BLV über den Tierschutz beim Züchten untersagt zusätzlich ausdrücklich, hochbelastete Tiere zur Zucht einzusetzen oder Verpaarungen vorzunehmen, aus denen hochbelastete Nachkommen entstehen. Für den Schweizer Züchter ist damit nicht nur der betroffene Hund relevant, sondern die geplante Verpaarung selbst — genau der Punkt, an dem eine Genotypisierung beider Elterntiere den Unterschied macht.

Das TVT-Merkblatt Nr. 141 „Qualzucht und Erbkrankheiten beim Hund“ und die Positionierung des VDH gegen Qualzucht geben den Rahmen vor, innerhalb dessen Zuchtvereine ihre Zuchtordnungen ausgestalten. Verbindliche Vorgaben zum D-Lokus trifft der Gesetzgeber nicht; die Verantwortung liegt bei den Vereinen und den Züchtern.

Praktisch bedeutet das für die Rasse: Da die Verdünnung autosomal-rezessiv vererbt wird, sind D/d-Träger phänotypisch normal schwarz-weiß und geben das Allel unbemerkt weiter. Ein silbrig geborener Welpe beweist, dass beide Elterntiere Träger sind. Wer diesen Fall im Zwinger hatte, kennt den Genotyp beider Linien – und kann durch Genotypisierung der Zuchttiere Verpaarungen so planen, dass keine d/d-Welpen fallen, ohne Träger komplett aus der ohnehin kleinen Zuchtbasis zu entfernen.

Betroffener Hund: Was jetzt sinnvoll ist

BHFD und CDA werden klinisch diagnostiziert, nicht genetisch. Wie die Übersicht der VCA Animal Hospitals darlegt, stützt sich die Diagnose auf Anamnese und Verteilungsmuster, das Trichogramm mit Makromelanosomen und gegebenenfalls die Hautbiopsie mit follikulärer Dysplasie, Melaninaggregaten und follikulärer Hyperkeratose.

Vorher auszuschließen sind:

• Hypothyreose – bei symmetrischer Alopezie und stumpfem Fell, Blutuntersuchung
• Demodikose – Hautgeschabsel
• Dermatophytose – Pilzkultur

Zur Therapie ohne Beschönigung: Eine Heilung gibt es nicht. Sinnvoll und wirksam sind zwei Dinge – die Kontrolle der Sekundärinfektionen und der Verzicht auf alles, was das verbliebene Haar mechanisch belastet (scharfe Shampoos, harte Bürsten, aggressives Trimmen). Melatonin, essenzielle Fettsäuren und Retinoide werden versucht; die Datenlage zur Haarneubildung ist begrenzt und uneinheitlich. Bei rezidivierender Pyodermie oder unklarer Diagnose ist die Überweisung an eine dermatologisch spezialisierte Tierarztpraxis oder eine Universitätsklinik angezeigt.

Kostenseite: Tierkrankenversicherung. Die Dauerkosten dieser Erkrankung entstehen nicht durch die Alopezie, sondern durch die rezidivierende Pyodermie — Kontrollen, Zytologie, medizinische Shampoos, Antibiotikazyklen über Jahre. In Deutschland, Österreich und der Schweiz gilt praktisch durchgehend: erblich bedingte und angeborene Erkrankungen sind je nach Tarif ausgeschlossen oder nur nach Wartezeit gedeckt, und bereits diagnostizierte Befunde sind als Vorerkrankung generell ausgeschlossen. Wer einen Münsterländer-Welpen aus einer Trägerverpaarung übernimmt, sollte die Bedingungen vor dem ersten dermatologischen Eintrag in der Patientenakte lesen. Zu beachten ist außerdem, dass die tierärztliche Abrechnung in Deutschland an die Gebührenordnung für Tierärzte (GOT) gebunden ist — seit der Novelle 2022 liegen die Sätze spürbar höher, was chronische Hauterkrankungen in der Jahresrechnung deutlich sichtbar macht.

Für einen Jagdgebrauchshund kommt ein Punkt hinzu, der in der Literatur zu Gesellschaftshunden fehlt: Ein Hund mit lückenhaftem Deckhaar verliert Wärme- und Nässeschutz. Bei Wasserarbeit im Herbst und Winter ist das eine Belastung, die in der Einsatzplanung berücksichtigt werden muss – und ein Argument dafür, betroffene Hunde nicht einfach „mitlaufen“ zu lassen.

Häufige Fragen

Q. Ab wann ist BHFD beim Großen Münsterländer erkennbar?
Ab Geburt. Von Bomhard et al. (2006) beschreiben, dass betroffene Welpen bereits mit silbrig-grauem statt schwarzem Haar geboren werden. Das unterscheidet BHFD von der adult einsetzenden Farbverdünnungsalopezie beim einfarbigen Hund.

Q. Fallen auch die weißen Haare aus?
Nein. Der Haarverlust beschränkt sich auf die pigmentierten, also schwarzen Areale. Die weißen Partien der Scheckung bleiben normal behaart.

Q. Welchen Gentest brauche ich für den Großen Münsterländer?
Den D-Lokus d1. Die Varianten d2 und d3 sind bei dieser Rasse nicht beschrieben – d2 bisher nur bei Chow-Chow, Sloughi und Thai Ridgeback, d3 bei mehreren Klein- und Windhundrassen.

Q. Kann der Gentest vorhersagen, ob mein Hund Haare verliert?
Nein. Der Test bestimmt den Verdünnungsstatus (D/D, D/d, d/d). LABOKLIN stellt ausdrücklich fest, dass kein genetischer Faktor bekannt ist, der verdünnte Tiere mit und ohne CDA unterscheidet.

Q. Ist die Zucht mit Trägern nach § 11b TierSchG verboten?
Der Gesetzgeber trifft keine spezifische Vorgabe zum D-Lokus. Da die Vererbung autosomal-rezessiv ist, entstehen betroffene Welpen nur aus Träger-x-Träger-Verpaarungen; durch Genotypisierung lassen sich solche Verpaarungen vermeiden, ohne Träger aus der Zuchtbasis auszuschließen.

Q. Zwei schwarz-weiße Elterntiere – wie kann der Welpe silbrig sein?
Weil beide Elterntiere heterozygote Träger (D/d) sind und phänotypisch normal aussehen. Ein d/d-Welpe belegt den Trägerstatus beider Eltern.

Literatur

• von Bomhard W, Mauldin EA, Schmutz SM, Leeb T, Casal ML. (2006) Black hair follicular dysplasia in Large Münsterländer dogs: clinical, histological and ultrastructural features. Veterinary Dermatology 17(3):182-188.
• Drögemüller C, Philipp U, Haase B, Günzel-Apel A-R, Leeb T. (2007) A Noncoding Melanophilin Gene (MLPH) SNP at the Splice Donor of Exon 1 Represents a Candidate Causal Mutation for Coat Color Dilution in Dogs. Journal of Heredity 98(5):468-473.
• Philipp U, Hamann H, Mecklenburg L, et al. (2005) Polymorphisms within the canine MLPH gene are associated with dilute coat color in dogs. BMC Genetics 6:25.
• Welle M, Philipp U, Rüfenacht S, et al. (2009) MLPH Genotype—Melanin Phenotype Correlation in Dilute Dogs. Journal of Heredity 100(Suppl 1):S75-S79.
• Bauer A, Kehl A, Jagannathan V, Leeb T. (2018) A novel MLPH variant in dogs with coat colour dilution. Animal Genetics 49(1):94-97.
• Van Buren SL, Minor KM, Grahn RA, et al. (2020) A Third MLPH Variant Causing Coat Color Dilution in Dogs. Genes 11(6):639.
• OMIA:000031-9615 — Coat colour, dilution, MLPH-related in Canis lupus familiaris.
• LABOKLIN — D-Lokus d1 (Dilution, Farbverdünnung).
• LABOKLIN — D-Lokus (seltene Varianten d2, d3).
• Sachverständigengruppe Tierschutz und Heimtierzucht — Gutachten zur Auslegung von § 11b TierSchG (Qualzuchtgutachten).
• TVT — Merkblatt Nr. 141: Qualzucht und Erbkrankheiten beim Hund.
• Verband Große Münsterländer e.V. — Verbandsgeschichte.
• VCA Animal Hospitals — Color Dilution Alopecia in Dogs.

Bild: „Großer Münsterländer PM16 1“ von Pieter Delicaat, CC BY-SA 4.0 (proportional skaliert und auf 1200×630 zugeschnitten).

Über den Autor

Jonas Reuter

Redaktion & Text (kein Tierarzt)

Autor mit molekularbiologischem Hintergrund und langjähriger Hunde- und Katzenhalter. Kein Tierarzt – er übersetzt begutachtete Genetik-Forschung und Primärdaten in verständliche Sprache, stets als Information und nicht als Diagnose.