Merle beim Beauceron (M-Lokus / PMEL): Warum die Arlequin-Varietät erlaubt, die Merle-×-Merle-Verpaarung aber nach § 11b TierSchG verboten ist

Fazit: Der Beauceron in der Farbvariante „Arlequin“ (bleu bigarré marqué de fauve) ist ein Merle-Hund — der FCI-Standard Nr. 44 führt diese Varietät ausdrücklich. Nicht die Farbe ist das Problem, sondern die Merle-×-Merle-Verpaarung: Strain et al. (2009, Journal of Veterinary Internal Medicine 23(2):282-286) fanden per BAER-Messung an 153 Hunden bei einfachem Merle (Mm) 3,5 % Taubheit, bei doppeltem Merle (MM) dagegen 25 %. Ursache ist eine SINE-Insertion an der Grenze von Intron 10 und Exon 11 des PMEL-Gens (früher SILV), beschrieben von Clark et al. (2006, PNAS 103(5):1376-1381). Und hier liegt der entscheidende Unterschied zu fast jedem anderen Markt: In Deutschland ist die Merle-×-Merle-Verpaarung seit 1986 über § 11b TierSchG als Qualzucht untersagt — es ist keine Empfehlung, sondern geltendes Tierschutzrecht. Wer züchtet, braucht deshalb einen Gentest, der die Allel-Länge benennt (Mh, M, Ma+, Ma, Mc+, Mc, m), nicht nur ein „Merle: ja/nein“. Denn ein Hund kann Merle tragen, ohne merle auszusehen.

Arlequin ist keine Modefarbe, sondern eine Standardvarietät

LenaIst der Arlequin-Beauceron überhaupt eine anerkannte Farbe?

Jonas ReuterJa. Der FCI-Standard Nr. 44 führt sie, und die britische Kennel Club nennt den Beauceron in ihrer Liste merle-registrierbarer Rassen.

Beim Beauceron heißt Merle Arlequin. Der FCI-Standard Nr. 44 beschreibt die Varietät als bleu bigarré marqué de fauve — grau-schwarz gescheckt mit lohfarbenen Abzeichen, wobei Grau und Schwarz idealerweise etwa gleich verteilt sind. Es handelt sich also nicht um eine neuerdings eingekreuzte Modefarbe, sondern um eine seit langem etablierte Varietät der Rasse.

Genau diese Unterscheidung ist tierschutzrechtlich relevant. Auch die britische Kennel Club registriert Merle nur bei Rassen, in denen die Farbe traditionell vorkommt und in denen es eine gewachsene Zuchtpraxis gibt, Merle-×-Merle zu vermeiden — der Beauceron steht namentlich auf dieser Liste, neben Australian Shepherd, Bergamasker, Border Collie, Cardigan Welsh Corgi, Dackel (dort „dapple“), Deutsche Dogge, Langhaarigem Pyrenäen-Schäferhund, Collie Rough und Collie Smooth.

Ein häufiger Irrtum vorab: Der Arlequin des Beauceron ist nicht dasselbe wie der Harlekin der Deutschen Dogge. Bei der Dogge entsteht das Weiß-Schwarz-Muster über einen zusätzlichen Modifikator; die Begriffe klingen ähnlich, meinen aber verschiedene genetische Sachverhalte.

Was genetisch passiert — und warum es Ohren und Augen betrifft

LenaWarum wirkt sich eine Fellfarbe auf das Gehör aus?

Jonas ReuterWeil dieselben Pigmentzellen im Innenohr gebraucht werden. Clark et al. fanden 2006 die SINE-Insertion im PMEL-Gen.

Clark et al. (2006) zeigten, dass Merle durch ein SINE (short interspersed element) verursacht wird, das sich an der Grenze von Intron 10 und Exon 11 in das Pigmentgen PMEL eingefügt hat, flankiert von einer 15 Basenpaar langen Zielsequenz-Duplikation. Der Erbgang ist autosomal, unvollständig dominant: ein Allel erzeugt die Scheckung, zwei Allele einen weitgehend weißen Hund.

Pigmentzellen sind im Innenohr kein kosmetisches Detail, sondern funktional erforderlich. In der Kohorte von Clark et al. wiesen 54,6 % der MM- und 36,8 % der Mm-Hunde Hörstörungen auf, dazu Mikrophthalmie, Kolobome und erhöhten Augeninnendruck. Diese Zahlen liegen über denen von Strain et al., weil dort gezielt auffällige Tiere einbezogen wurden, während Strain unausgelesene Privathunde untersuchte. Für die Risikoberatung sind 3,5 % / 25 % die belastbaren Zahlen, die Clark-Liste beschreibt das Spektrum möglicher Befunde.

Die Autoren wiesen zudem auf die Ähnlichkeit zum Waardenburg-Syndrom des Menschen hin — Pigmentstörung plus Innenohrschwerhörigkeit. Merle ist damit auch ein Modell der vergleichenden Genetik und nicht nur ein Züchterthema.

§ 11b TierSchG: In Deutschland ist das keine Empfehlung

LenaIst die Merle-Merle-Verpaarung in Deutschland tatsächlich verboten?

Jonas ReuterJa, sie fällt unter das Qualzuchtverbot des § 11b TierSchG, das seit 1986 gilt — durchgesetzt wurde es lange Zeit kaum.

§ 11b des Tierschutzgesetzes untersagt das Züchten von Wirbeltieren, wenn damit zu rechnen ist, dass bei den Nachkommen erblich bedingt Körperteile oder Organe fehlen, untauglich oder umgestaltet sind und dadurch Schmerzen, Leiden oder Schäden auftreten. Eine Verpaarung, bei der ein Viertel der Welpen mit hoher Wahrscheinlichkeit taub oder mit Augenfehlbildungen zur Welt kommt, erfüllt diesen Tatbestand.

Konkretisiert wird das im Gutachten zur Auslegung von § 11b des Tierschutzgesetzes der Sachverständigengruppe Tierschutz und Heimtierzucht. Dort wird die Zucht mit dem Merle-Gen kritisch bewertet und von Verpaarungen abgeraten, aus denen homozygote Merle-Tiere hervorgehen können. Auch das Bayerische Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit führt Qualzucht als Vollzugsthema der Veterinärbehörden.

Für Beauceron-Züchter im VDH-System bedeutet das praktisch: Die Zuchtordnung des Rassehundevereins und das Tierschutzrecht ziehen in dieselbe Richtung. Wer zwei Arlequins verpaart, riskiert nicht nur kranke Welpen, sondern ein ordnungsrechtliches Verfahren. Und weil kryptische Merle-Träger existieren, schützt „beide Elterntiere sehen nicht merle aus“ hier weder tierschutzrechtlich noch praktisch.

Warum „Merle ja/nein“ als Testergebnis nicht mehr genügt

LenaIm Befund steht Ma+ statt einfach Merle. Was bedeutet das?

Jonas ReuterDie Länge der Insertion. Murphy et al. maßen 2018 an 259 Hunden 25 bis 105 Basenpaare — die Länge bestimmt das Muster.

Murphy et al. (2018, Mobile DNA 9:26) untersuchten 259 merlefarbene Hunde mittels Fragmentanalyse. Die Oligo(dT)-Strecke innerhalb der SINE variiert zwischen 25 und 105 Basenpaaren, und diese Länge korreliert mit dem Erscheinungsbild:

• Kryptisches Merle: 25–55 bp — praktisch kein sichtbares Muster
• Verdünntes Merle: 66–74 bp
• Standard-Merle: 78–86 bp
• Harlekin-Merle: 81–105 bp

Langevin et al. (2018, PLOS ONE 13(9):e0198536) stellten die Allelreihe Mc / Mc+ / Ma / Ma+ / M / Mh auf und berichteten einen für die Zuchtplanung zentralen Befund: Auch die Kombination m/Mh — also ein einzelnes Harlekin-Allel — kann sich wie M/M auswirken. Die alte Faustregel „ein Allel ist immer unbedenklich“ ist damit hinfällig.

Genau deshalb testet LABOKLIN im M-Lokus-Test (Nr. 8188) alle acht Varianten inklusive Mosaike und rät ausdrücklich davon ab, Träger von Mh oder M mit Hunden zu verpaaren, die mindestens ein Mh-, M-, Ma+- oder Ma-Allel besitzen. Ergebnis liegt ein bis zwei Wochen nach Probeneingang vor.

Ein weiterer Punkt erklärt scheinbar widersprüchliche Befunde: Murphy et al. beobachteten somatische Verkürzungen bei 43 % der Standard- und 51 % der Harlekin-Merles. Die Insertion ist im Körpergewebe instabil — deshalb können Labore Mosaike ausweisen, und deshalb können Abstrich und Blut voneinander abweichen.

Wo Sie in D-A-CH testen lassen — und was es kostet

LenaReicht ein Wangenabstrich, oder muss der Tierarzt Blut nehmen?

Jonas ReuterFür die Analyse reicht meist ein Abstrich. Für zuchtbuchrelevante Befunde verlangen Verbände oft die Identitätskontrolle durch den Tierarzt.

• Deutschland. LABOKLIN (Bad Kissingen) bzw. LABOGEN bieten den M-Lokus-Test mit vollständiger Allel-Differenzierung an; die Beauftragung läuft üblicherweise über die Tierarztpraxis, wodurch sich die Identitätsprüfung gleich miterledigen lässt. Für zuchtbuchrelevante Untersuchungen sollten Sie vorab beim Zuchtverband erfragen, welche Probenahme anerkannt wird.
• Österreich. FERAGEN (Salzburg) arbeitet mit Direktversand an Halterinnen und Halter und führt eine eigene Übersicht der österreichischen Zuchtverbände sowie einen Beitrag zum Merle-Faktor. Zusätzlich gilt seit dem 1. Januar 2025 die neu eingerichtete Qualzuchtkommission; Zuchtverbände müssen ihre Zuchtprogramme vorlegen. Wer in Österreich mit Arlequin züchtet, sollte die Anforderungen des eigenen Verbands schriftlich einholen.
• Schweiz. Die Tierschutz-Verordnung über den Schutz von Tieren bei der Zucht (TSchZV) verlangt eine Belastungsbeurteilung; Merkmale der höchsten Belastungskategorie unterliegen einem Zuchtverbot. Merle-×-Merle-Verpaarungen sind entsprechend einzuordnen.
• Preisrahmen. In den Laboklin-Preislisten für Deutschland ist der M-Lokus (Untersuchung 8188) mit 46,00 € inkl. MwSt. ausgewiesen; für die Schweiz nennt der Preiskatalog Genetik CHF 63,15 bzw. CHF 48,90 bei einer Bearbeitungszeit von 7 bis 14 Tagen. Preise werden regelmäßig angepasst — fragen Sie den aktuellen Stand vor der Einsendung ab. Rechnen Sie bei Zuchttieren zusätzlich mit Tierarztbesuch, Identitätskontrolle und gegebenenfalls BAER-Untersuchung. Zum Vergleich: Genomia nennt 49 US-Dollar zzgl. MwSt.

Wichtig für Käuferinnen und Käufer, die einen Consumer-Test besitzen: Embark weist selbst darauf hin, dass sein Microarray kryptische, atypische, klassische und Harlekin-Allele nicht unterscheidet, und rät davon ab, Zuchtentscheidungen allein auf das Merle-Ergebnis zu stützen. Für den Nachweis gegenüber einem Zuchtverband ist ein solcher Befund in der Regel nicht ausreichend.

BAER, Augenuntersuchung und der Alltag mit einem hellen Hund

Der Gentest sagt etwas über das Risiko, nicht über den einzelnen Hund. Zwei Untersuchungen ergänzen ihn:

Die BAER-Untersuchung (Brainstem Auditory Evoked Response) ist die einzige Methode, mit der sich einseitige Taubheit feststellen lässt. Ein einseitig tauber Hund reagiert auf seinen Namen und fällt im Alltag nicht auf — er kann lediglich die Schallrichtung nicht bestimmen. In Deutschland wird BAER an Universitätskliniken und spezialisierten Praxen angeboten; für einen Wurf lohnt die Sammelterminierung. Die augenärztliche Untersuchung erfasst die von Clark et al. beschriebenen strukturellen Befunde und gehört bei merletragenden Zuchttieren zur jährlichen Routine.

Bei Hunden mit großen unpigmentierten Flächen kommt ein oft übersehener Punkt hinzu: LABOKLIN nennt neben Taubheit und Blindheit auch Sonnenempfindlichkeit und Hauttumoren. Im deutschsprachigen Raum wird das meist unterschätzt, weil man an Sonnenschutz erst im Hochsommer denkt — dabei ist die UV-Belastung im Alpenraum ganzjährig hoch und wird im Winter durch Schneereflexion zusätzlich verstärkt. Wer mit einem hellen Beauceron in Tirol, Graubünden oder im Allgäu unterwegs ist, sollte verkrustete oder nicht abheilende Stellen früh abklären lassen.

Zwei weitere Alltagsfragen sind hier spezifisch:

• Ein tauber Hund und der deutsche Verkehrsraum. Ein einseitig oder beidseitig tauber Hund hört das E-Bike auf dem Radweg und die Straßenbahn nicht kommen — beides Situationen, die in deutschen und österreichischen Städten allgegenwärtig sind. Die Leinenpflicht, die je nach Bundesland und Kommune unterschiedlich geregelt ist, wird hier vom Ärgernis zur Schutzmaßnahme. Suchen Sie zusätzlich eine Hundeschule, die mit Handzeichen arbeitet; für gehörlose Hunde ist Sichtkommunikation die Ersatzsprache und nicht bloß eine Spielerei.
• Welpenkauf jenseits des VDH. § 11b bindet den seriösen Züchter — der problematische Arlequin-Wurf stammt aber typischerweise aus Dissidenzzucht oder illegalem Welpenhandel aus Osteuropa, wo niemand einen M-Lokus-Befund vorlegt. Verlangen Sie vor dem Kauf: EU-Heimtierausweis mit Chipnummer, Ahnentafel eines benannten Verbands, Besichtigung des Wurfs beim Muttertier — und die Befunde beider Elterntiere. Wer nur per Messenger kommuniziert und die Übergabe auf einem Parkplatz anbietet, hat den M-Lokus mit Sicherheit nicht getestet.

Zur Abwicklung: Läuft die Untersuchung über die Tierarztpraxis, erscheint der Gentest in der Regel auf der Praxisrechnung und wird per SEPA-Lastschrift oder Überweisung beglichen; Direktanbieter wie FERAGEN rechnen dagegen unmittelbar mit der Halterin oder dem Halter ab. Klären Sie vorab, welche Variante Ihr Zuchtverband für zuchtbuchrelevante Befunde akzeptiert — die Rechnung ist nicht der Nachweis, der Befund mit Identitätskontrolle ist es.

Zur Absicherung: Tierkrankenversicherungen im deutschsprachigen Raum schließen erblich bedingte Erkrankungen häufig ganz oder teilweise aus, arbeiten mit Wartezeiten von typischerweise 30 Tagen und werten bereits diagnostizierte Befunde als Vorerkrankung — eine per BAER dokumentierte Taubheit ist danach nicht mehr versicherbar. Die tierärztlichen Leistungen selbst werden in Deutschland nach der Gebührenordnung für Tierärzte (GOT) abgerechnet, deren Sätze seit der Novelle spürbar gestiegen sind; Gentest und BAER kommen also zu den Praxisgebühren hinzu. Lesen Sie die Versicherungsbedingungen, bevor der Welpe einzieht. Und ausdrücklich: Dieser Text ersetzt keine tierärztliche Diagnose. Bei Auffälligkeiten an Ohren oder Augen gehört der Hund in die Praxis, nicht in ein Forum.

Häufige Fragen

Q. Ist ein Arlequin-Beauceron kranker als ein schwarz-loher?
Einfache Merle-Träger hatten bei Strain et al. (2009) eine Taubheitsrate von 3,5 %; die Autoren stuften das Risiko als vergleichbar oder geringer ein als bei Schecken-Rassen. Das Problem ist die Verpaarung, nicht die Farbe.

Q. Beide Elterntiere sehen nicht merle aus. Kann trotzdem MM entstehen?
Ja. Kryptische Allele von 25–55 bp erzeugen kaum sichtbares Muster (Murphy et al. 2018). Das Aussehen ist kein Nachweis.

Q. Darf ich zwei Arlequins verpaaren, wenn beide gesund sind?
Nein. Die Verpaarung fällt unter das Qualzuchtverbot des § 11b TierSchG, unabhängig vom Gesundheitszustand der Elterntiere. Entscheidend ist die zu erwartende Schädigung der Nachkommen.

Q. Ein Elterntier trägt Mh, das andere kein Merle. Ist das sicher?
Nicht automatisch. Langevin et al. (2018) berichten, dass m/Mh dieselbe Wirkung entfalten kann wie M/M. Lassen Sie die Allele bestimmen und besprechen Sie den Befund mit dem Zuchtverband.

Q. Mein Labor hat ein Mosaik befundet — ist das ein Fehler?
Vermutlich nicht. Die Sequenz verkürzt sich in Körperzellen (43 % bzw. 51 % der Fälle bei Murphy et al.), sodass mehr als zwei Allele auftreten können. Lassen Sie sich die Interpretation schriftlich geben.

Q. Reicht ein Consumer-DNA-Test für den Zuchtverband?
In der Regel nicht. Embark differenziert die Allelklassen nach eigenen Angaben nicht; Verbände verlangen meist einen Befund mit Allelbestimmung und Identitätskontrolle.

Q. Woran erkenne ich einseitige Taubheit zu Hause?
Praktisch gar nicht — der Hund reagiert normal, kann Geräusche aber nicht orten. Gesichert wird das nur per BAER-Untersuchung; sprechen Sie Ihre Tierarztpraxis auf eine Überweisung an.

Quellen

• Clark LA, Wahl JM, Rees CA, Murphy KE (2006) Retrotransposon insertion in SILV is responsible for merle patterning of the domestic dog. PNAS 103(5):1376-1381.
• Strain GM, Clark LA, Wahl JM, Turner AE, Murphy KE (2009) Prevalence of deafness in dogs heterozygous or homozygous for the merle allele. Journal of Veterinary Internal Medicine 23(2):282-286.
• Murphy SC, Evans JM, Tsai KL, Clark LA (2018) Length variations within the Merle retrotransposon of canine PMEL: correlating genotype with phenotype. Mobile DNA 9:26.
• Langevin M, Synkova H, Jancuskova T, Pekova S (2018) Merle phenotypes in dogs — SILV SINE insertions from Mc to Mh. PLOS ONE 13(9):e0198536.
• Sachverständigengruppe Tierschutz und Heimtierzucht — Gutachten zur Auslegung von § 11b des Tierschutzgesetzes (Verbot von Qualzüchtungen)
• Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit — Qualzuchten
• LABOKLIN — M-Lokus (Mh, M, Ma+, Ma, Mc+, Mc, m und Mosaike), Untersuchung 8188
• FERAGEN (Salzburg) — genetische Untersuchungen für Hund und Katze
• Genomia — Locus M (Merle), 49 USD zzgl. MwSt., mit Allel-Längenangabe
• Embark — Merle Coat Pattern Testing (Grenzen der Microarray-Methode)
• The Kennel Club (UK) — What is merle? Registrierungspolitik und Rassenliste (mit Beauceron)
• FCI-Standard Nr. 44 — Berger de Beauce (Beauceron), Varietät Arlequin
• OMIA 000205-9615 — Coat colour, merle, PMEL-related in Canis lupus familiaris

Bild: „Beauceron arlequin Pepsi“ — Zorrin, CC BY-SA 4.0 (proportional skaliert und mittig auf 1200×630 beschnitten)

Über den Autor

Jonas Reuter

Redaktion & Text (kein Tierarzt)

Autor mit molekularbiologischem Hintergrund und langjähriger Hunde- und Katzenhalter. Kein Tierarzt – er übersetzt begutachtete Genetik-Forschung und Primärdaten in verständliche Sprache, stets als Information und nicht als Diagnose.